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Sindrome o sequenza di Pierre Robin

Diagnosi: forme posizionali vs forme sindromiche

Problematiche da gestire nell'immediato:

Alimentazione: Biberon e tecniche di allattamento

Mio figlio la la Pierre Robin, che controlli deve fare alla nascita?

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Problematiche da gestire nell' immediato

  • Respirazione, casi gravi
    I bambini nati con sequenza di Pierre Robin presentano in molti casi difficoltà respiratorie dovute alla parziale ostruzione delle vie aeree superiori legata all’arretrato posizionamento della lingua.
    L’ostruzione delle vie aeree può causare effetti che variano da lievi difficoltà respiratorie ad episodi di asfissia gravi. Come detto (Cos'è la sequenza di Pierre Robin), nel 70% dei casi i sintomi si risolvono con un trattamento non chirurgico come la posizione laterale o prona (a pancia in giù), che permette alla lingua di assumere una posizione corretta cadendo in avanti senza interferire con la respirazione
    Nei casi, più rari, con gravi difficoltà respiratorie si notano: stridore respiratorio, rientro della fossetta giugulare, retrazione sternale toracica, difficoltà di alimentazione e cianosi. In tali circostanze è importantissimo un corretto approccio diagnostico in un centro che abbia esperienza significativa in questi casi particolari, in quanto  sono diverse le procedure che possono venire utilizzate.  Attualmente le metodiche più utilizzate sono la posizione prona o laterale, la cannula rinofaringea, la labioglossopessi, ovvero l’ancoraggio della lingua, e la distrazione mandibolare o distrazione osteogenetica.
    Quest’ultima dovrebbe venire indicata solo a quei pazienti in cui non si possa ottenere una respirazione accettabile con le tecniche meno invasive. Questi bambini rischierebbero una tracheostomia prolungata di mesi. In effetti  la tracheostomia prolungata in pazienti così piccoli porta alla possibile compromissione della funzionalità della trachea con effetti a lungo temine sulla qualità di vita futura del bambino. Quindi la distrazione mandibolare è un intervento sicuramente efficace, ma invasivo e che, proprio per questo, va effettuato solo in centri altamente specializzati in questa particolare procedura e con indicazione molto accurata e discussa in un team multidisciplinare.
    Per aiutare la crescita della mandibola alcuni chirurghi indicano la chiusura del palato attorno ai 4 mesi, ma dipende da caso a caso.

    Ultimo ritrovato, utilizzato in Germania ormai da 6-7 anni, da valutare già nei primi giorni di vita nel caso di problemi respiratori è la cosiddetta placchetta  di TUEBINGEN, un particolare tipo di placchetta palatina progettata in modo da mantenere la lingua in una posizione corretta liberando le vie aeree dall’ostruzione. Al momento la dott.ssa Maria Costanza Meazzini dell’ospedale San Paolo di Milano e dell'ospedale San Gerardo di Monza,  ne sta valutando l’utilizzo. Ne è stata costruita una al San Paolo con uno straordinario effetto anatomico, ma non è poi stata data alla famiglia, perchè questa placca necessita un minimo di due giorni di degenza del bambino in neonatologia sotto stretta sorveglianza e di addestramento dei genitori.
    E' più complessa da inserire ed il bambino deve abituarsi ad avere un appoggio costante contro la base della lingua. Quindi idealmente andrebbe confezionata in un centro dove la figura del chirurgo maxillo facciale, ortodonzista , otorino, ma soprattutto neonatologo possano lavorare a stretto contatto come al San Gerardo.

    Uso della placchetta
    L'utilizzo della placchetta palatina varia da centro a centro. Alcuni ospedali, a seconda del caso clinico specifico, optano per l'adozione o meno della placchetta palatina che, solitamente, è un semipalato in resina che si applica al bambino con l'ausilio di pasta per dentiere o per apparecchi ortodontici. Le placchette sono di diversi modelli e ogni ospedale sceglie quella che ritiene più adatte al caso.
    La manutenzione della placchetta è semplice ma occorre un periodo di adattamento del neonato alla stessa essendo comunque un corpo estraneo che deve mantenere in bocca anche durante l'alimentazione.
    E' opportuno segnalare che vi sono centri che non optano per tale soluzione perché ritenuta troppo invasiva (soprattutto nei centri dove l'impronta viene presa in anestesia generale) . Se il bambino respira correttamente  e non ha apnee notturne, se l'intervento è programmato a breve e la schisi non è particolarmente ampia è probabile che si scelga di non applicare la placchetta. Ma come detto è una scelta del chirurgo e del suo team.
    Nel caso in cui si sia seguiti in un centro che utilizza la placchetta palatina lla domanda che ci si pone in genere è questa
    Quali sono i vantaggi della placchetta, come agisce sulla posizione della lingua e sul "lavoro" del palato? Lo abbiamo chiesto alla dott.ssa Maria Costanza Meazzini
    - RISPOSTA: ...."La placca palatina nelle sequenze di Pierre Robin classica, cioè palatoschisi ampia a ferro di cavallo con interposizione della lingua e retroposizione della mandibola, è quasi sempre indicata, poichè impedisce alla lingua di inserirsi nella schisi e permette alla lingua e mandibola di scivolare verso l'avanti. In tal modo il bambino, non solo respira meglio e quindi spesso si alimenta meglio, ma l'ampiezza della palatoschisi si riduce per crescita delle due emiparti.
    La poca chiarezza ancora esistente nella classificazione delle Pierre Robin ha un po' confuso le idee. Nei bambini con schisi non ampia e lingua che non si interpone tra le due metà del palato, non c'è alcuna necessità di una placca.
    Il problema respiratorio può invece esistere anche in assenza di questo "incastro lingua/palato", e a volte anche in assenza di schisi del palato stesso (alcuni autori definiscono pierre Robin anche la sola combinazione tra grave ipoplasia mandibolare e distress respiratorio). In tal caso forse l'unica placca utile potrebbe essere una placca che spinge la lingua in avanti (Placca di Tuebingen).

    Posizione durante il sonno
    I bimbi con la SPR hanno una respirazione modificata a causa del mal posizionamento della lingua. Durante il sonno, in posizione supina la lingua tende ad arrotolarsi all’indietro causando un’ostruzione delle vie respiratorie.
    Il consiglio alla nascita dei neonatologi o del pediatra è quello di far dormire i piccoli a pancia in basso, magari posizionando all’altezza delle spalle un asciugamano arrotolato per facilitare l’estensione del collo.
    L’altra posizione che viene consigliata è su di un fianco con il materassino inclinato, in questo caso, fino a quando sono piccini, è di creare loro un “piccolo nido”, fatto per esempio di un “salamone” di stoffa o altro, in modo che non si rovescino a pancia in alto durante il sonno. La posizione su di un fianco va possibilmente cambiata durante la notte, in modo che il bimbo dorma anche sull’altro lato.

    Il russare notturno, a volte fragoroso, è  cosa assolutamente normale.